脳血管が狭くなる希少疾患「もやもや病」の主な症状と原因

もやもや病は、両側の脳血管の内壁が厚くなり、特定の部位が閉塞する特殊な脳血管疾患です。

太い血管が狭くなると、脳への血液供給が減少し、その代わりに非常に細い血管が成長して血液循環を補います。血管を撮影すると、太い血管に代わって成長した細い血管が煙や雲のように見えます。もやもや病という名前も、日本語で煙がもくもく上がる様子を意味する「もやもや」から来ています。

この疾患は主に韓国人と日本人に多く発生します。もやもや病は特に小児では脳虚血や脳梗塞として現れ、成人では脳出血として現れます。このため、小児と成人に脳卒中が発生した場合は必ずこの疾患を鑑別診断に含める必要があります。

もやもや病の原因はまだ明確に解明されていませんが、特定の遺伝子変異と関連が深いとされています。

男性よりも女性に多く見られ、10歳以下の年齢に多く見られますが、成人で診断されることもあります。

子供の脳は活発な活動によって多くの血液を必要とするため、脳血管が閉塞すると虚血性症状が現れることがあります。

正常に脳に血液を供給していた大きな血管が徐々に閉塞し、細い血管による側副循環が十分に行われない場合、血液供給量が減少します。

もやもや病の特徴的な初期症状

は、熱い食べ物や飲み物を冷ますために息を吹きかけたり、激しく泣いた後に一時的に手足の力が抜ける麻痺症状が現れることです。症状は血液供給が不足する部位によって異なります。てんかん発作、頭痛、不随意運動（体の一部が意識や意思に反して動くこと）、知能低下、顔面麻痺、視野障害、言語障害などが現れることがあります。

もやもや病を診断するためには、現れる症状と以前に患った疾患、家族歴などを確認します。

CTやMRIなどの画像検査で脳の構造的異常を確認し、血管造影法で脳血管の形状と血液の流れを把握します。脳の状態を確認するためにPET-CTやSPECTなどの核医学検査が必要な場合もあります。

もやもや病は明確な原因が解明されていないため、現代医学でももやもや病そのものを治療することはできません。

そのため、保存的な薬物療法と手術療法が行われています。手術療法には、直接血管と血管をつなげて血流量を増やす直接血管吻合術、他の部分の血管が成長して時間がかかるが補助的に血流量を増やす間接血管吻合術、そして両手術を同時に行う併用血管吻合術の三種類があります。もやもや病の手術前後には脳梗塞が現れることがあるため、細心の観察と処置が必要です。

もやもや病は原因が解明されていないため、特別な予防法はありません。

ただし、家族にもやもや病を患っている人がいる場合は、検査を受けることを推奨しています。また、自己診断を通じて早期診断と治療を進めることが重要です。激しく泣いた後や熱い食べ物を食べたとき、運動後に息が切れたなどの状況で手足に力が抜けたりしびれたり、突然激しい頭痛が生じたりする場合は軽視せず、必ず病院を訪れて診断を受けることをお勧めします。

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